Tag: ADL Hastalığı

Adrenolökodistrofileri – ADL Hastalığı Nedir?

Adrenolökodistrofileri  Adrenolökodistrofileri; Adrenomiyelonöropati; Çocukluk serebral adrenolökodistrofileri; ALD; Schilder-Addison Kompleksi Adrenolökodistrofileri Hakkında Ender görülen, X genine bağlı, hücrenin peroksizom zarındaki adrenolökodistrofi proteininin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Bu protein, açil-koenzim-A türevlerinin peroksizom (mikro cisimcik) içerisine, β yükseltgenmesiyle kısaltılmak üzere, taşınmasıyla ilgilidir. Bu proteinin yokluğu, çok uzun yağ asidi zincirlerinin [(ÇUZYA) alifatik kuyruğu 22 karbondan daha uzun olan bir çeşit yağ asididir.] başta…