Pulmonary Alveolar Microlithiasis Nedir?

Akciğer Keseciklerinde Minik Taş Oluşumu

PULMONARY ALVEOLAR  MICROLITHIASIS

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) hastalığı dünya çapında yaklaşık 500 vaka olarak şimdiye kadar rapor edilen ender görülen hastalıklardandır.

Akciğer alveollerin hava keselerinin  içine yaygın bir şekilde kireçlenmeye sebep veren 02, – 0,5 mm kalsiyum tuzlarının birikmesi olarak tanımlanabilecek olan PAM’ın belirtileri de kesin değildir.

Hastalarda nefes darlığı, balgamlı öksürük, dudaklarda maviye dönük renk bozukluğu ve çocukluktan itibaren gelişim bozukluğu olarak görülür. Henüz tedavisi bulunmayan, bulaşıcı olmayan öldürücü bir hastalıktır. PAM 1918 yılında ilk kez Harbitz tarafından rapor edilmiştir. Her yaştan insan da görülebileceği gibi çoğunlukla 30 – 40 lı yaşlarda teşhisi konur. Çok yavaş ilerleyen bir hastalıktır.

Hastalığın teşhisi için vakanın geçmişi, klinik değerlendirmeleri ve göğüs X-Ray, akciğer biyopsisi  dahil başlangıç araştırmaları yapılmalıdır. Yüksek çözünürlüklü Bilgisayarlı Tomografi ile tanısı kolaylaşabilir.

Bazı vakalarda Allendronate Sodyum’un tedavide etkili olabileceği rapor edilmiştir. Bazı hastalarda semptomatik iyileşme hissi görülse de X-Ray sonuçlarında değişiklik olmamaktadır.

Akciğer nakli ile çözüm üretilmeye çalışılmaktadır.

Pulmonary Alveolar Microlithiasis Hastalığı

Şekil 1.

Göğüs radyografisi yoğun mikronodüler yönü (“kum fırtınası”) ile diffüz simetrik akciğer lezyonu gösterir.

Pulmonary Alveolar Microlithiasis Nedir

Şekil 2.

(A) Yüksek çözünürlüklü CT taraması “Kayrak” desen (pencere / seviye 1730/-810 HU) tanımlayarak, kalsifiye nodüller ile difüz buzlu cam görünümü ve septal kalınlaşma ortaya koymaktadır. (B) septal kalınlaşma bu pencere / seviye (770/10 HU) ile daha net görüntülenmiştir. Subplevral yönü Kalsifikasyonlar de görülmektedir.

 

 

Submit a comment

example: http://google.com
Allowed HTML tags: <a href="http://google.com">google</a> <strong>bold</strong> <em>emphasized</em> <q>quote</q> <code>code</code>